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小儿发作性舞蹈手足徐动症

时间:2019-07-08 14:16 作者:admin

小儿发作性舞蹈手足徐动症

  小儿发作性舞蹈手足徐动症简介:  发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。

本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。   部位:全身  科室:小儿科  症状:步态异常、不自主运动、舞蹈样手足徐动、步态异常、不自主运动、舞蹈样手足徐动、肢体或躯干姿势异常、舞蹈样步态、抽搐、 行为及情绪异常、肌张力过高、肌张力减低、舞蹈样不自主运动  检查项目:脑电图检查  相关疾病:慢性进行性舞蹈病、手足徐动症、癫痫发作与癫痫综合征、全面性发作、投掷运动  小儿发作性舞蹈手足徐动症原因:  一、发病原因  本病征是常染色体显性遗传性疾病,病因未明。 发作的诱因常为突然活动、疲劳和注意力高度集中等。

  二、发病机制  冯斌所报道的家系中具有:①每代都有患者;②两性均有发病;③先证者的父、兄、堂兄、堂叔患同类病征;④没有此病征的后代与正常人婚配,其子女中未发现此类病征者。 以上几点说明,本病征是常染色体显性遗传性疾病。   小儿发作性舞蹈手足徐动症症状:  本病征的临床特点有以下几点  1.儿童期起病,有家族史  首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁、少数于13~15岁起病。 有家族史,多为常染色体显性遗传。   2.多有诱发因素  如突然活动、疲劳、紧张、兴奋、注意力高度集中等。   3.发作前有预兆  发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。   4.发作时主要表现  发作时的主要表现有四肢、躯体不自主地抽搐、扭动、站立不稳和古怪姿势等。   5.发作为时短暂  每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。   6.无意识丧失  发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。   7.可有不完全的自制能力  多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。